Основные положения. Основным клиническим проявлением заболевания являлась острая, интенсивная, рецидивирующая абдоминальная боль. Несмотря на проводимую симптоматическую терапию, состояние пациентки продолжало ухудшаться и интенсивность абдоминальной боли нарастала. Назначение заместительной ферментной терапии в адекватной дозировке увеличило длительность периодов ремиссии. Дифференциальный диагноз и проведение дополнительных лабораторно-инструментальных исследований позволили определить причину рецидивирующего панкреатита и подтвердить диагноз муковисцидоза с преимущественным поражением поджелудочной железы. 

Отличительными особенностями данного клинического случая стали диагностика наследственного заболевания — муковисцидоза — во взрослом возрасте, отсутствие яркой клинической симптоматики вовлечения в патологический процесс легких, а также отставания в физическом и половом развитии, признаков мальнутриции. Диагноз муковисцидоза подтвержден немецкими специалистами. Заключение. В настоящее время пациентка продолжает лечение в немецкой клинике. Ей рекомендовано проведение длительной заместительной ферментной терапии, решение об инициации генной терапии еще не принято. В настоящее время обсуждается вопрос о целесообразности стентирования панкреатического протока во избежание повторных панкреатических атак. 

Ключевые слова: идиопатический рецидивирующий панкреатит, абдоминальная боль, муковисцидоз, диагностика, заместительная ферментная терапия.

Источник: «Доктор.Ру» Гастроэнтерология, №8 (163), 2019 

https://journaldoctor.ru/catalog/gastroenterologiya/idiopaticheskiy-pankreatit-i-mukovistsidoz/