- 1107
- 0
Клинические рекомендации. Акромегалия. Этиопатогенез и клиническая картина. Часть 1
Акромегалия – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с закончившимся физиологическим ростом.
Избыток гормона роста (ГР), возникающий у детей или подростков, когда эпифизарные зоны роста еще открыты, называется гипофизарный гигантизм.
Эпидемиология
Распространенность акромегалии составляет в среднем 5,9 случаев на 100 тыс. населения.
Постепенное появление симптоматики и часто медленное развитие заболевания может быть одной из причин того, что акромегалия впервые диагностируется лишь в достаточно зрелые годы, средний возраст на момент первичной диагностики заболевания составляет 50 лет.
Основными причинами ранней смертности и сокращения продолжительности жизни являются осложнения, вызванные длительной гиперпродукцией гормона роста: сердечно-сосудистая патология, сахарный диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта и некоторых других органов.
Причины акромегалии
Аденома гипофиза (95% случаев):
-
соматотропинома;
-
смешанная аденома, секретирующая СТГ и пролактин.
Избыточная секреция соматолиберина (1%):
-
опухоль гипоталамуса;
-
эктопическая нейроэндокринная опухоль легких или поджелудочной железы.
Внегипофизарная секреция СТГ (опухоль в брюшной полости или костном мозге).
Наследственные синдромы (5%):
-
синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1);
-
синдром Карни;
-
синдром Мак-Кьюна Олбрайта;
-
семейные изолированные аденомы гипофиза (FIPA).
Патогенез
Известно, что гиперсекреция СТГ стимулирует продукцию печенью инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), который способствует росту костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушает морфофункциональное состояние всех систем организма.
Классификация
В зависимости от причин различают:
-
спорадическую форму;
-
наследственную форму;
-
эктопическую акромегалию.
По размеру аденом гипофиза выделяют:
-
микроаденому (<10 мм);
-
макроаденому (≥10 мм);
-
гигантскую аденому (более 40 мм).
По топографо-анатомическим характеристикам аденомы гипофиза могут быть:
-
эндоселлярные;
-
с экстраселлярным характером роста: эндосупраселлярный рост (со зрительными нарушениями и без них), параселлярный, инфраселлярный, антеселлярный, ретроселлярный.
По морфологическому строению аденомы гипофиза, согласно последней классификации опухолей ВОЗ от 2022 года, относят к нейроэндокринным опухолям гипофиза (PitNET):
-
плотногранулированная соматотропная опухоль;
-
редкогранулированная соматотропная опухоль;
-
маммосоматотропная опухоль;
-
смешанная соматотропная и лактотропная опухоль;
-
зрелая плюригормональная опухоль PIT1-линии;
-
незрелая плюригормональная опухоль PIT1-линии;
-
ацидофильная опухоль из стволовых клеток.
Клиническая картина акромегалии
Клиника акромегалии обусловлена высокими концентрациями в сыворотке ГР и ИФР-1.
Наиболее яркими проявлениями акромегалии являются изменения внешности:
-
огрубление черт лица;
-
кожные складки;
-
увеличение размера и расширение кистей, стоп;
-
увеличение межзубных промежутков (диастема);
-
изменение прикуса (прогнатизм).
Неспецифические проявления включают головную боль, повышенную потливость, общую слабость и утомляемость, онемение в кончиках пальцев, боли в суставах, нарушения менструального цикла у женщин.
На момент диагностики акромегалии у многих пациентов могут присутствовать осложнения, такие как
-
сахарный диабет;
-
артериальная гипертензия;
-
акромегалическая кардиомиопатия;
-
нарушения ритма и проводимости сердца;
-
сердечная недостаточность;
-
увеличение/новообразования щитовидной железы;
-
апноэ сна;
-
остеопороз с компрессионными переломами позвонков;
-
синдром запястного канала, артрозы, полипы/новообразования толстой кишки;
-
гипопитуитаризм.
К наиболее характерным для акромегалии признакам, которые позволяют заподозрить наличие заболевания при первичном обращении к эндокринологу, относят типичные изменения внешности в сочетании с эндокринными заболеваниями, кардиальной и неврологической симптоматикой.
Источник: https://rae-org.ru/system/files/documents/pdf/cr_acrom_05.11.2023.pdf