23 915 / 2 449
Зарегистрировано пользователей: 23 915
Подтвержденных профилей врачей: 2 449
Клинические рекомендации. Акромегалия. Этиопатогенез и клиническая картина. Часть 1

Акромегалия – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с закончившимся физиологическим ростом.

Избыток гормона роста (ГР), возникающий у детей или подростков, когда эпифизарные зоны роста еще открыты, называется гипофизарный гигантизм.

Эпидемиология

Распространенность акромегалии составляет в среднем 5,9 случаев на 100 тыс. населения.

Постепенное появление симптоматики и часто медленное развитие заболевания может быть одной из причин того, что акромегалия впервые диагностируется лишь в достаточно зрелые годы, средний возраст на момент первичной диагностики заболевания составляет 50 лет.

Основными причинами ранней смертности и сокращения продолжительности жизни являются осложнения, вызванные длительной гиперпродукцией гормона роста: сердечно-сосудистая патология, сахарный диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта и некоторых других органов.

Причины акромегалии

Аденома гипофиза (95% случаев):

  • соматотропинома;

  • смешанная аденома, секретирующая СТГ и пролактин.

Избыточная секреция соматолиберина (1%):

  • опухоль гипоталамуса;

  • эктопическая нейроэндокринная опухоль легких или поджелудочной железы.

Внегипофизарная секреция СТГ (опухоль в брюшной полости или костном мозге).

Наследственные синдромы (5%):

  • синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1);

  • синдром Карни;

  • синдром Мак-Кьюна Олбрайта;

  • семейные изолированные аденомы гипофиза (FIPA).

Патогенез

Известно, что гиперсекреция СТГ стимулирует продукцию печенью инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), который способствует росту костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушает морфофункциональное состояние всех систем организма.

Классификация

В зависимости от причин различают:

  • спорадическую форму;

  • наследственную форму;

  • эктопическую акромегалию.

По размеру аденом гипофиза выделяют:

  • микроаденому (<10 мм);

  • макроаденому (≥10 мм);

  • гигантскую аденому (более 40 мм).

По топографо-анатомическим характеристикам аденомы гипофиза могут быть:

  • эндоселлярные;

  • с экстраселлярным характером роста: эндосупраселлярный рост (со зрительными нарушениями и без них), параселлярный, инфраселлярный, антеселлярный, ретроселлярный.

По морфологическому строению аденомы гипофиза, согласно последней классификации опухолей ВОЗ от 2022 года, относят к нейроэндокринным опухолям гипофиза (PitNET):

  • плотногранулированная соматотропная опухоль;

  • редкогранулированная соматотропная опухоль;

  • маммосоматотропная опухоль;

  • смешанная соматотропная и лактотропная опухоль;

  • зрелая плюригормональная опухоль PIT1-линии;

  • незрелая плюригормональная опухоль PIT1-линии;

  • ацидофильная опухоль из стволовых клеток.

Клиническая картина акромегалии

Клиника акромегалии обусловлена высокими концентрациями в сыворотке ГР и ИФР-1.

Наиболее яркими проявлениями акромегалии являются изменения внешности:

  • огрубление черт лица;

  • кожные складки;

  • увеличение размера и расширение кистей, стоп;

  • увеличение межзубных промежутков (диастема);

  • изменение прикуса (прогнатизм).

Неспецифические проявления включают головную боль, повышенную потливость, общую слабость и утомляемость, онемение в кончиках пальцев, боли в суставах, нарушения менструального цикла у женщин.

На момент диагностики акромегалии у многих пациентов могут присутствовать осложнения, такие как

  • сахарный диабет;

  • артериальная гипертензия;

  • акромегалическая кардиомиопатия;

  • нарушения ритма и проводимости сердца;

  • сердечная недостаточность;

  • увеличение/новообразования щитовидной железы;

  • апноэ сна;

  • остеопороз с компрессионными переломами позвонков;

  • синдром запястного канала, артрозы, полипы/новообразования толстой кишки;

  • гипопитуитаризм.

К наиболее характерным для акромегалии признакам, которые позволяют заподозрить наличие заболевания при первичном обращении к эндокринологу, относят типичные изменения внешности в сочетании с эндокринными заболеваниями, кардиальной и неврологической симптоматикой.

Источник: https://rae-org.ru/system/files/documents/pdf/cr_acrom_05.11.2023.pdf
Клинические рекомендации. Акромегалия. Этиопатогенез и клиническая картина. Часть 1
  • 267
  • 0

Клинические рекомендации. Акромегалия. Этиопатогенез и клиническая картина. Часть 1

08.12.2023

Акромегалия – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с закончившимся физиологическим ростом.

Избыток гормона роста (ГР), возникающий у детей или подростков, когда эпифизарные зоны роста еще открыты, называется гипофизарный гигантизм.

Эпидемиология

Распространенность акромегалии составляет в среднем 5,9 случаев на 100 тыс. населения.

Постепенное появление симптоматики и часто медленное развитие заболевания может быть одной из причин того, что акромегалия впервые диагностируется лишь в достаточно зрелые годы, средний возраст на момент первичной диагностики заболевания составляет 50 лет.

Основными причинами ранней смертности и сокращения продолжительности жизни являются осложнения, вызванные длительной гиперпродукцией гормона роста: сердечно-сосудистая патология, сахарный диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта и некоторых других органов.

Причины акромегалии

Аденома гипофиза (95% случаев):

  • соматотропинома;

  • смешанная аденома, секретирующая СТГ и пролактин.

Избыточная секреция соматолиберина (1%):

  • опухоль гипоталамуса;

  • эктопическая нейроэндокринная опухоль легких или поджелудочной железы.

Внегипофизарная секреция СТГ (опухоль в брюшной полости или костном мозге).

Наследственные синдромы (5%):

  • синдром множественной эндокринной неоплазии 1 типа (МЭН-1);

  • синдром Карни;

  • синдром Мак-Кьюна Олбрайта;

  • семейные изолированные аденомы гипофиза (FIPA).

Патогенез

Известно, что гиперсекреция СТГ стимулирует продукцию печенью инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), который способствует росту костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушает морфофункциональное состояние всех систем организма.

Классификация

В зависимости от причин различают:

  • спорадическую форму;

  • наследственную форму;

  • эктопическую акромегалию.

По размеру аденом гипофиза выделяют:

  • микроаденому (<10 мм);

  • макроаденому (≥10 мм);

  • гигантскую аденому (более 40 мм).

По топографо-анатомическим характеристикам аденомы гипофиза могут быть:

  • эндоселлярные;

  • с экстраселлярным характером роста: эндосупраселлярный рост (со зрительными нарушениями и без них), параселлярный, инфраселлярный, антеселлярный, ретроселлярный.

По морфологическому строению аденомы гипофиза, согласно последней классификации опухолей ВОЗ от 2022 года, относят к нейроэндокринным опухолям гипофиза (PitNET):

  • плотногранулированная соматотропная опухоль;

  • редкогранулированная соматотропная опухоль;

  • маммосоматотропная опухоль;

  • смешанная соматотропная и лактотропная опухоль;

  • зрелая плюригормональная опухоль PIT1-линии;

  • незрелая плюригормональная опухоль PIT1-линии;

  • ацидофильная опухоль из стволовых клеток.

Клиническая картина акромегалии

Клиника акромегалии обусловлена высокими концентрациями в сыворотке ГР и ИФР-1.

Наиболее яркими проявлениями акромегалии являются изменения внешности:

  • огрубление черт лица;

  • кожные складки;

  • увеличение размера и расширение кистей, стоп;

  • увеличение межзубных промежутков (диастема);

  • изменение прикуса (прогнатизм).

Неспецифические проявления включают головную боль, повышенную потливость, общую слабость и утомляемость, онемение в кончиках пальцев, боли в суставах, нарушения менструального цикла у женщин.

На момент диагностики акромегалии у многих пациентов могут присутствовать осложнения, такие как

  • сахарный диабет;

  • артериальная гипертензия;

  • акромегалическая кардиомиопатия;

  • нарушения ритма и проводимости сердца;

  • сердечная недостаточность;

  • увеличение/новообразования щитовидной железы;

  • апноэ сна;

  • остеопороз с компрессионными переломами позвонков;

  • синдром запястного канала, артрозы, полипы/новообразования толстой кишки;

  • гипопитуитаризм.

К наиболее характерным для акромегалии признакам, которые позволяют заподозрить наличие заболевания при первичном обращении к эндокринологу, относят типичные изменения внешности в сочетании с эндокринными заболеваниями, кардиальной и неврологической симптоматикой.

Источник: https://rae-org.ru/system/files/documents/pdf/cr_acrom_05.11.2023.pdf
КОММЕНТАРИИ 0
Авторизуйтесь, чтобы оставить комментарий