Основные положения. В статье приведены данные об ИП, рассмотрен диагностический алгоритм для выявления причины заболевания. Представлены этиология, патогенетические механизмы возникновения МВ, изложены известные типы мутаций гена CFTR, обусловливающие развитие заболевания, а также принципы проведения заместительной ферментной терапии у больных МВ.

Представлены данные доказательной медицины, подтверждающие эффективность и безопасность приема панкреатин-содержащих ферментных препаратов при коррекции внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы.

Заключение. Бурный рост медицинской науки открывает новую информацию о причинах и механизмах возникновения наследственных заболеваний, а также дает новые знания о возможностях их терапевтической и генной коррекции, улучшая качество жизни и ее
продолжительность у пациентов, в т. ч. у больных МВ.

Ключевые слова: идиопатический рецидивирующий панкреатит, абдоминальная боль, муковисцидоз, диагностика, заместительная ферментная терапия.

Источник: «Доктор.Ру» Гастроэнтерология, №8 (163), 2019

https://journaldoctor.ru/catalog/gastroenterologiya/idiopaticheskiy-pankreatit-i-mukovistsidoz/