Лечение акромегалии

Цели лечения акромегалии:

1.     достижение целевых гормональных показателей:

• базальный           уровень          СТГ    менее  2,5       нг/мл;

• минимальный уровень СТГ в ходе ПГТТ менее 1 нг/мл;

• уровень ИФР-1 в пределах референсных диапазонов по полу и возрасту (величина ИРФ-1 индекса <1);

2.     удаление опухоли или уменьшение объема опухоли и устранение «масс-эффекта»;

3.     контроль системных осложнений и устранение обратимых симптомов заболевания;

4.     минимизация риска преждевременной смерти;

5.     улучшение самочувствия пациента и повышение качества его жизни как за счет достижения ремиссии акромегалии, так и вследствие коррекции сопутствующих заболеваний и метаболических нарушений.

Хирургическое лечение

1.     Всем пациентам с акромегалией и аденомой гипофиза в качестве первой линии лечения рекомендуется проведение трансназальной транссфеноидальной аденомэктомии.

Хирургическое лечение акромегалии рекомендуется всем пациентам, особенно:

•  с микроаденомами гипофиза;

• с макроаденомами гипофиза, характер роста которых предполагает возможность полного их удаления;

• при наличии сдавления перекреста зрительных нервов/наличии зрительных нарушений;

• при наличии сдавления других черепно-мозговых нервов;

• при наличии гипопитуитаризма;

• при массивном кровоизлиянии в аденому гипофиза (в остром периоде);

• при отсутствии эффекта от других видов лечения (медикаментозного, лучевой терапии);

• при макроаденомах гипофиза, характер роста которых предполагает низкую вероятность их полного удаления.

Относительные противопоказания к хирургическому лечению

При тяжелой сердечно-сосудистой патологии, декомпенсации сахарного диабета и гипопитуитаризма, а также выраженном разрастании мягких тканей верхних дыхательных путей, затрудняющем проведение интубации, оперативное лечение может быть отложено до компенсации указанных состояний.

2.     Всем пациентам с акромегалией, которым показано нейрохирургическое лечение, проведение оперативного вмешательства рекомендуется в специализирующихся на заболеваниях гипофиза медицинских учреждениях с нейрохирургами, выполняющими не менее 50 подобных операций в год.

3.     Всем пациентам с акромегалией после нейрохирургического лечения рекомендуется морфологическое и иммуногистохимическое исследование удаленной аденомы гипофиза.

4.     Рутинное назначение медикаментозной терапии акромегалии перед проведением оперативного вмешательства для уменьшения размера опухоли не рекомендуется.

5.     Всем пациентам с акромегалией, перенесшим нейрохирургическое лечение, для предварительной оценки эффективности оперативного вмешательства рекомендуется исследование базального уровня СТГ на 1-2 сутки и проведение пробы СТГ в ходе ПГТТ через 1-2 недели после оперативного вмешательства, ИФР-1 – через 3 месяца после операции.

6.     Пациентам с акромегалией после нейрохирургического лечения для оценки эффективности оперативного вмешательства рекомендуется проведение МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием не ранее, чем через 3 месяца. Оптимально – через 6 месяцев после операции.

7.     Пациентам с акромегалией, достигшим ремиссии после нейрохирургического лечения, рекомендуется пожизненное ежегодное исследование уровня ИФР-1 для исключения рецидива заболевания.

К предикторам рецидива акромегалии относят:

• молодой возраст пациентов;

• высокий предоперационный уровень гормональной активности;

• признаки инвазивного роста опухоли;

•  сохранение псевдокапсулы опухоли;

• наличие агрессивного морфологического подтипа;

• отсутствие подавления СТГ в ходе ПГТТ при нормальном уровне ИРФ-1.

8.     Пациентам с акромегалией после нейрохирургического лечения рекомендуется лабораторное обследование для исключения гипопитуитаризма и водно-электролитных нарушений в раннем и отсроченном послеоперационном периоде.

Медикаментозное лечение

1.     Пациентам с акромегалией, тем, у кого нейрохирургическое лечение было невозможно, неэффективно, а также ожидающим эффект лучевой терапии, рекомендована медикаментозная терапия:

• аналоги соматостатина пролонгированного действия первого поколения (октреотид в начальной дозе 20 мг 1 раз в 28 дней внутримышечно, лантреотид 120 мг 1 раз в 28 дней глубоко подкожно с контролем уровня ИФР-1 каждые 3 месяца).

Рекомендуется регулярно контролировать показатели углеводного обмена и состояние желчного пузыря;

2.     При частичной/полной резистентности к аналогам соматостатина или их непереносимости в качестве второй линии медикаментозной терапии акромегалии рекомендуется назначение пэгвисоманта. Для инициации терапии пэгвисомантом рекомендуется однократно ввести нагрузочную дозу 40–80 мг в сутки подкожно, далее продолжать инъекции в стартовой дозе 10 или 15 мг в сутки с контролем уровня ИФР-1 через 6–8 недель и коррекцией дозы при необходимости. Рекомендуется контролировать уровни печеночных ферментов и размер аденомы гипофиза до начала терапии и в ходе лечения.

3.     Пациентам с акромегалией и умеренным повышением уровня ИФР-1 рекомендуется назначение каберголина в качестве медикаментозной монотерапии, при неэффективности аналогов соматостатина – в комбинации с ним. Пациентам с акромегалией, получившим каберголин в кумулятивной дозе более 300 мг, рекомендуется проведение эхокардиографии для исключения поражения клапанов сердца.

Лучевые методы лечения

Облучение – метод третьей линии в лечении акромегалии. Для лечения акромегалии существует два основных вида лучевой терапии: традиционная фракционная радиотерапия и стереотаксическая радиохирургия.

1.     Пациентам с акромегалией в случаях сохранения активности заболевания после хирургического лечения, при недоступности, непереносимости или неэффективности медикаментозного лечения и нецелесообразности повторного нейрохирургического вмешательства рекомендуется проводить лучевую терапию.

2.     При выборе метода облучения при акромегалии рекомендуется отдавать предпочтение стереотаксической радиохирургии (в связи с большей эффективностью и меньшим риском развития гипопитуитаризма).

3.     Всем пациентам с акромегалией после лучевой терапии рекомендуется регулярное обследование для оценки достижения ремиссии заболевания и исключения развития гипопитуитаризма.